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水頭症の赤ちゃんに関する症状や治療法など

      2016/06/07

水頭症の赤ちゃんに関する症状や治療法など

水頭症といえば昔からよく聞く難病という印象ですね。

特に赤ちゃんがこの病気を持って生まれてくるという話はも聞いたことがあります。

この赤ちゃんが患うことも多い水頭症についてまとめました。

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本来、水頭症とはどんな病気か

水頭症とは、読んで字のごとく、頭の中が水浸しになることですが、水浸しというとちょっと表現がオーバーですね。実際には髄液の産生(普通、「生産」と言いますが、医学の世界では「産生」と言います)・循環・吸収などの異常により、「脳室が正常以上に大きくなった状態」を指します。

髄液が正常以上に産生されその吸収が追いつかないとき、あるいは何らかの原因で(生まれつき、あるいは生後二次的に)髄液の循環路が閉塞したりすることによって、脳内に過剰に髄液が貯留して、水頭症になります。

では、医者はどのようにして「この脳室は正常以上に大きい」「この人は水頭症だ」と、診断するのでしょうか。

現在ではCTなどの画像で診断することが一般的です。脳室の幅と脳の横径の比率をはかって水頭症と診断します。また、髄液の循環・吸収障害により脳室周辺部が画像の上で黒く見えること(専門的にはこのゾーンを「傍脳室部低吸収域」と呼びます)も、水頭症を疑わせる所見となります。

髄液が脳に過剰に貯留すると、脳の圧が高くなります。そのため、頭蓋骨がまだ固まりきらない乳幼児期に水頭症になると、頭囲が拡大=頭が大きくなってきます。乳児検診のときに必ず頭囲を測定し、母子手帳の頭囲成長曲線にその数値を記していくことは、最も単純かつ有効な水頭症の発見方法です。

引用元-−-日本水頭症協会

水頭症は誰でも起こり得る病なのか

頭の大きくなる病状として、お子さんの水頭症は昔から知られてきました。頭蓋骨はいくつかの骨が組合わさって出来ていますが、生まれてしばらくの間は骨同士の結合が弱く、やわらかく組合わさっています。生まれつき水頭症をもっているお子さんや、頭蓋骨の結合がやわらかい時期に水頭症になったお子さんは、余分に溜まって大きくなった脳室の圧力によって頭蓋骨を押し広げる状態が続き、結果として頭が大きくなる事が起こります。しっかりとした結合になった後では頭が大きくなっていく事はありませんし、大人でも同様です。こうした特徴がある為、お子さんの病状が良く知られていますが、年齢を問わず発生する病気です。

大人の水頭症で有名な病気は、正常圧水頭症(せいじょうあつすいとうしょう)と呼ばれる病気です。年齢の高い大人が発症する水頭症です。

引用元-−-東洋大学病院脳神経外科

赤ちゃんの水頭症

乳幼児では、頭の骨がまだしっかりと結合していないので、水頭症が明らかにわかることがあります。水頭症のお子さんの頭は大きくなり、泉門(柔らかい部分)が緊張した状態になったり腫れたりします。皮膚が薄くなって光沢があるように見えることがあり、頭皮の静脈は膨らんでうっ血しているように見えることがあります。

症状には次のようなものがあります。
•嘔吐
•食欲不振
•気力低下
•過敏性
•絶え間ない下方注視
•不定期に起こる発作

年長のお子さんや成人では、頭の骨はしっかりと結合しています。その場合は、過剰な脳脊髄液による脳室肥大が引き起こす頭蓋内圧上昇という症状が起こり、脳組織圧迫の原因となります。

症状には次のようなものがありますが、すべてではありません。
•頭痛
•吐き気
•嘔吐
•視覚障害
•協調運動能力の低下
•人格変化
•集中力欠如
•嗜眠状態

頭蓋縫合(頭の骨同士の結合部)は乳幼児期に結合が始まり、お子さんが成長すると完全に結合するため、頭蓋内圧上昇の徴候・症状は時間の経過とともに変化することがよくあります。

引用元-−-Medtronic

水頭症を調べていてよく出てくる「シャント術」と水頭症の関係

シャント感染

シャント感染は一般的には5-15% 程度です。シャント感染は術後1ヶ月以内に3/4が発症し、90%が1年以内に発症します。起因菌は皮膚の常在菌が最も多く、表皮ブドウ球菌がシャント感染の原因菌の約60%を占めます。次いで黄色ブドウ球菌が約30%で、その他大腸菌などが続きます。主な症状は易刺激性と食欲不振で、主な徴候は軽度発熱とCRPの上昇です。黄色ブドウ球菌では、シャントシステムの経路に沿って発赤・腫脹を認めることが多くあります。治療は、シャント感染と診断されたら、直ちに、シャント抜去、外ドレナージ、抗生剤の使用が一般的です。その後感染の消退を確認して、新しいシャントを設置して、外ドレナージを抜去します。

シャント閉塞

シャント合併症のなかでは最も頻度が高く、特に小児ではシャント合併症の約半数を占めます。シャント閉塞は術後1年以内に発生することが多く、年少者に多くみられます。閉塞の原因としてシャントバルブの機械的閉塞、脈絡叢や残骸による脳室側カテーテルの閉塞、腹側チューブの膜様組織による閉鎖と成長に伴う腹側チューブの腹腔からの逸脱などがあります。7) シャント閉塞の一般的な症状は年齢により異なります。年長児では頭蓋内圧亢進症状を示し、乳児では易刺激性、食欲低下、頭囲拡大、睡眠障害などを認めます。

引用元-−-脳神経外科疾患情報ページ

赤ちゃんの水頭症は治せるのか

水頭症の症状を出してしまう余分な髄液量を生理的な範囲で他の体腔に流す
シャント手術を行なうのが一般的です。

シャント手術とは。。。

余分な髄液量を他の体腔に流すものがシャントチューブであり、このシャント
チューブを体に埋設する手術をシャント手術と呼びます。
多くの場合、全身麻酔下で行われる約1時間程度の手術で脳神経外科的手術
としては、特に難しい手術ではなく、日本では年間に約16,000例の髄液シャント
手術がされています。

埋設されるシャントシステムはシリコン製のチューブでシャントバルブ(圧・
流量弁)とレザーバー(髄液貯留槽)などの機能を含み、合併症のない限り、
半永久的に適正な量の髄液を流しつづけます。
そして症状が落ち着けば、特別に安静にしておく必要はなく、激しいものを
除けば運動制限も不要です。

シャント手術には、主に3つの方法があります。
脳室から髄液を腹腔に導く「脳室-腹腔シャント(V-Pシャント)」、脳室から
心房に髄液を導く「脳室-心房シャント(V-Aシャント)」、腰椎くも膜下腔から
腹腔へ髄液を導く「腰椎-腹腔シャント(L-Pシャント)」です。

このうち、L-Pシャントは交通性水頭症にしか適応がありません。
V-Pシャントが一番多く施術されていますが、成人の水頭症であるNPHは近年
では頭に傷を作らないL-Pシャントの術式が選択されるようになってきました。

引用元-−-脳腫瘍と闘った小さな戦士

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